ATRESIA ESOFAGUS

Atresia esofagus merupakan kelainan kongenital yang ditandai dengan tidak menyambungnya esofagus bagian proksimal dengan esofagus bagian distal. Atresia esofagus dapat terjadi bersama fistula trakeoesofagus, yaitu kelainan kongenital dimana terjadi persambungan abnormal antara esofagus dengan trakea. Atresia Esofagus meliputi kelompok kelainan kongenital terdiri dari gangguan kontuinitas esofagus dengan atau tanpa hubungan dengan trakhea. Pada 86%  kasus terdapat fistula trakhea oesophageal di distal, pada 7% kasus tanpa fistula Sementara pada 4% kasus terdapat fistula tracheooesophageal tanpa atresia, terjadi 1 dari 2500 kelahiran hidup. Bayi dengan Atresia Esofagus tidak mampu untuk menelan saliva dan ditandai sengan jumlah saliva yang sangat banyak dan membutuhkan suction berulangkali. Kemungkinan atresia semakin meningkat dengan ditemukannya polihidramnion. Selang nasogastrik masih bisa  dilewatkan pada saat kelahiran semua bayi baru lahir dengan ibu polihidramnion sebagaimana juga bayi dengan mukus berlebihan, segara setelah kelahiran untuk membuktikan atau menyangkal diagnosa. Pada atresia esofagus selang tersebut tidak akan lewat lebih dari 10 cm dari mulut  (konfirmasi dengan Rongent dada dan perut).

Angka keselamatan berhubungan langsung terutama dengan berat badan lahir dan kelainan jantung, angka keselamatan bisa mendekati 100%, sementara jika ditemukan adanyan salah satu faktor resiko mengurangi angka keselamatan hingga 80%  dan bisa hingga 30-50 % jika  ada dua faktor resiko. Atresia esophagus merupakan kelainan kongenital yang cukup sering dengan insidensi rata-rata sekitar 1 setiap 2500 hingga 3000 kelahiran hidup. Insidensi atresia esophagus di Amerika Serikat 1 kasus setiap 3000 kelahiran hidup. Di dunia, insidensi bervariasi dari 0,4-3,6 per 10.000 kelahiran hidup. Insidensi tertinggi terdapat di Finlandia yaitu 1 kasus dalam 2500 kelahiran hidup. Masalah pada atresia esophagus adalah ketidakmampuan untuk menelan, makan secara normal, bahaya aspirasi termasuk karena saliva sendiri dan sekresi dari lambung.

A.    PENGERTIAN ATRESIA ESOFAGUS

Esophageal atresia (atau atresia esofagus) adalah suatu kondisi medis kongenital (lahir cacat) yang mempengaruhi saluran pencernaan. Esophgeal atresia (EA) adalah berbagai cacat anatomi bawaan yang disebabkan oleh abnormal perkembangan embriologis kerongkongan. Atau atresia esophagus adalah kegagalan esophagus untuk membentuk  saluran kotinu dari faring ke lambung selama perkembangan embrionik adapun pengertian lain yaitubila sebua segmen esoofagus mengalami gangguan dalam pertumbuhan nya( congenital)  dan tetap sebaga bagian tipis  tanpa lubang saluran. Fistula trakeo esophagus adalah hubungan abnormal antara trakeo dan esofagus . Dua kondisi ini biasanya terjadi bersamaan, dan mungkin disertai oleh anomaly lain seperti penyakit jantung congenital. Untuk alas an yang tidak diketahui  esophagus dan trakea gagal untuk berdeferensiasi dengan tepat selama gestasi pada minggu keempat dan kelima.

A.    JENIS-JENIS ATRESIA ESOFAGUS

Klasifikasi asli oleh Vogt tahun (1912) masih digunakan sampai saat ini. Gross pada tahun 1953 memodifikasi klasifikasi tersebut, sementara Kulth 1976 menerbitkan “Atlas Atresia Esofagus” yang terdiri dari 10 tipe utama, dengan masng-masing subtipe yang dlaksanakan pada klasifikasi asli dan Vogt. Hal ini terlihat lebih mudah mengambarkan kelainan anatomi dibandingkan memberi label yang sulit untuk dikenali adapun klasifikasi atresia eshopagus menurut voght adalah :

1.      Atresia Eshopagus dengan fistula traekeosofagus distal
merupakan gambaran yang paling sering pada proksimal esofagus, terjadi dilastasi dan penebalan dinding otot berujung pada mediastinum superior setinggi vetebrathoracal.

2.      Atresia Esophagus terisolasi tanpa Fistula

Esofagus distal tidak berhubungan dengan segmen esofagus proksimal, dilatasi dan dinding menebal, biasanya setinggi mediastinum posterior sekitar veterbra thorakhalis.

3.      Fistula Trakheosofagus tanpa atresia

Terdapat hubungan seperti fistula antara esofagus yang secara anatomi cukup sama dengan trakhea. Traktus yang seperti fistula ini biasa sangat tipis dengan diameter 3-5mm dan umumnya berlokasi pada daerah servikal paling bawah. 

4.      Atresia esofagus dengan fistula trakheoesofagus proksimal

Kelainan yang jarang ditemukan namun perlu dibedakan dari jenis terisolasi. Fistula tidak berada pada ujung distal esofagus tetapi berada 1-2cm diatas dinding depan esofagus.

5.      Atresia esofagus dengan fistula trakheoesofagus distasasal dan proksimal

Pada kebanyakan bayi, kelainan ini sering terlewati (misdiagnosa) dan diterapi sebagai atresia proksimal dan fistula distal. Sebagai akibatnya infeksi saluran pernafasan berulang, pemeriksaan yang dilakukan memperlihatkan suatu fistula dapat dilakukan dan diperbaiki keseluruhan.

Ø  Tipe-tipe

Ø  Tipe A__ Atresia esophagus tanpa fistula ; atresia esophagus murni (10%)

Ø  Tipe B__ Atresia esophagus dengan TEF proximal (<1%)

Ø  Tipe C__ Atresia esophagus dengan TEF distal (85%)

Ø  Tipe D__ Atresia esophagus dengan TEF proximal dan distal (<1%)

Ø  Tipe E__ TEF tanpa atresia esophagus ; fistula tipe H (4%)

Ø  Tipe F__ Stenosis esophagus congenital tanpa atresia (<1%)

B.     ETIOLOGI

Etiologi atresia esophagus merupakan multifaktorial dan masih belum diketahui dengan jelas. Atresia esophagus merupakan suatu kelainan bawaan pada saluran pencernaan. Terdapat beberapa jenis atresia, tetapi yang sering ditemukan adalah kerongkongan yang buntu dan tidak tersambung dengan kerongkongan bagian bawah serta lambung. Atresia esophagus dan fistula ditemukan pada 2-3 dari 10.000 bayi.

Hingga saat ini, teratogen penyebab kelainan ini masih belum diketahui. Terdapat laporan yang menghubungkan atresia esophagus dalam keluarga.juga dihubunterdapat 2% resiko apabila saudara telah terkena kelainan ini. Kelainan ini juga dihubungkan dengan trisomi 21, 13, 18.  Angka kejadian pada anak kembar dinyatakan 6x lebih banyak dibanding bukan kembar.

C.    PATOFISIOLOGI

Motilitas dari esophagus selalu dipengaruhi pada atresia esophagus. Gangguan peristaltic esophagus biasanya paling sering dialami pada bagian esophagus distal. Janin dengan atresia tidak dapat dengan efektif menelan cairan amnion. Sedangkan pada atresia esophagus dengan fistula trkeoesofageal distal, cairan amnion masuk melaalui trakea kedalam usus. Polihydramnion bisa terjadi akibat perubahan dari sirkulasi amnion pada janin.

Neonates dengan atresia tidak dapat menelan dan akan mengeluarkan banyak sekali  air liur atau saliva. Aspirasi dari saliva atau air susu dapat menyebabkan aspirasi pneumonia. Pada atresia dengan distal TEF, sekresi dengan gaster dapat masuk keparu-paru dan sebaliknya, udara juga dapat bebas masuk dalam saluran pencernaan saat bayi menangis ataupun mendapat ventilasi bantuan. Keadaan-keadaan ini bisa menyebabkan perforasi akut gaster yang fatal. Diketahui bahwa bagian esophagus distal tidak menghasilkan peristaltic dan ini bisa menyebabkan disfagia setelah perbaikan esophagus dan dapat menimbulkan reflux gastroesofageal.

Trakea juga dipengaruhi akibat gangguan terbentuknya atresia esophagus. Trakea abnormal, terdiri dari berkurangnya tulang rawan trakea dan bertambahnya ukuran otot tranversal pada posterior trakea. Dinding trakea lemah sehingga mengganggu kemampuan bayi untuk batuk yang akan mengarah pada munculnya pneumonia yang bisa berulang-ulang. Trakea juga dapat kolaps bila diberikan makanana atupun air susu dan ini akan menyebabkan pernapasan yang tidak efektif, hipoksia atau bahkan bisa menjadi apneu.

D.    DIAGNOSIS

1.      Diagnosis klinis

Bayi dengan sekresi air liur dan ingus yang sering dan banyak harus diasumsikan menderita atresia esophagus sampai terbkti tidak ada. Diagnosis dibuat dengan memasukkan kateter/NGT ke dalam mulut, berakir pada sekitar 10 cm dari pangkal gusi. Kegagalan untuk memasukan kateter ke lambung menandakan adanya atresia esophagus. Ukuran kateter yang lebih kecil bisa melilit di kantong proximal sehingga bisa membuat kesalahan diagnosis adanya kontinuitas esophagus. Radiografi dapat membuktikan kepastian bahwa selang tidak   tidak mencapai lambung. Selang tidak boleh dimasukkan dari hidung karena dapat merusak saluran napas atas. Dalam kedokteran modern, diagnosis dengan  menunggu bayi tersedak atau batuk pada pemberian makan pertama sekali, tidak disetujui lagi.

2.      Diagnosis Anatomis

Tindakan penanganan tergantung dari variasi anatomi. Penting untuk mengetaui apakah ada fistula pada satu atau kedua segmen esophagus. Juga penting untuk mengetahui jarak antara kedua ujung esophagus. Bila tidak ada fistula distal, pada foto thorax dengan selang yang dimasukkan melalui mulut akan menunjukan segmen atas esophagus berakhir diatas medistinum. Dari posisi lateral dapat dilihat adanya fistula dan udara di esophagus distal. Dari percabangan trakea bisa dilihat letak dari fistula.

Tidak adanya udara atau gas pada abdomen menunjukkan adanya suatu atresia tanpa disertai fistula atau atresia dengan fistula trrakeosofageal proximal saja. Jika didapati ujung kantong esophagus proximal, bisa diasumsikan bahwa ini adalah atresia esophagus tanpa fistula. Adanya udara atau gas pada lambung dan usus menunjukan adanya fistula trakeoesofageal distal.

Pada bayi dengan H-Fistula (Gross Tipe E) agak berbeda karena esophagus utuh. Anak dapat menelan, tetapi dapat tersedak dan batuk saat makan. Bila udara keluar daro fistula dan masuk kesaluran pencernaan akan menimbulkan distensi abdomen, selain itu,  aspirasi makanan yang berulang akan menyebabkan infekasi saluran pernapasan . diagnosis dapat diketahui dengan endoskopi atau penggunaan kontras.

3. Diagnosis Banding

1.      Pilorospasme, yang gejalanya akan hilang setelah anak diberi spasmolitikum.

   2.     Prolaps mukosa lambung.

Tindakan ; anak disiapkan untuk operasi pyloromyotomi cara fredet-ramstedt. Operasi ini mudah dan memberikan penyembuhan yang memuaskan.

E.     KOMPLIKASI

1.      Komplikasi dini, mencakup:

 Kebocoran anastomosis

Terjadi 15-20% dari kasus. Penanganan dengan cara dilakukan thoracostomy sambil suction  terus menerus dan menunggu penyembuhan dan penutupan anastomisis secara spontan, atau dengan melakukan tindakan bedah darurat untuk menutup kebocoran.

Ø  Striktur anastomisis

Terjadi pada 30-40% kasus. Penanganannya ialah dengan melebarkan striktur yang ada secara endoskopi.

Ø  Fistula rekuren

Terjadi pada 5-14% kasus.     

2.      Komplikasi lanjut, mencakup:

Ø  Reflux gastroesofageal

Terjadi 40% kasus. Penanganannya mencakup medikamentosa dan fundoplication, yaitu tindakan bedah dimana bagian atas lambung dibungkus ke sekitar bagian bawah esophagus.

Ø  Trakeomalasia

Terjadi pada 10% kasus. Penanganannya ialah dengan melakukan manipulasi terhadap aorta untuk memberika ruangan bagi trakea agar dapat mengembang.

Ø  Dismotility Esofagus

Terjadi akibat kontraksi esophagus yang terganggu. Pasien disarankan untuk makan diselingin dengan minum.

F.     MANIFESTASI

Manifestasi klinik pada neonatus dengan atresia esofagus antara lain :

1.      Hipersekresi cairan dari mulut

2.      Gangguan menelan makanan (tersedak,batuk)

G.    PERAWATAN

A.    Tindakan Sebelum Operasi

1. Atresia esophagus ditangani dengan tindakan bedah. Persiapan operasi untuk bayi baru lahir mulai umur 1 hari antara lain :

Ø  Cairan intravena mengandung glukosa untuk kebutuhan nutrisi bayi.

  Pemberian antibiotic broad-spectrum secara intra vena.

Ø  Suhu bayi dijaga agar selalu hangat dengan menggunakan incubator, spine dengan posisi fowler, kepala diangkat sekitar 45^o.

Ø  NGT dimasukkan secara oral dan dilakukan suction rutin.

2.  Monitor vital signs.

Pada bayi premature dengan kesulitan benapas, diperlukan perhatian khusus. Jelas diperlukan pemasangan endotracheal tube dan ventilator mekanik. Sebagai tambahan, ada resiko terjadinya distensi berlebihan ataupun rupture lambung apabila udara respirasi masuk kedalam lambung melalui fistula karena adanya resistensi pulmonal. Keadaan ini dapat diminimalisasi dengan memasukkan ujung endotracheal tube sampai kepintu masuk fistula dan dengan memberikan ventilasi dengan tekanan rendah.Echochardiography  atau pemerikksaan EKG pada bayi dengan atresia esophagus penting untuk dilakukan agar segera dapat mengetahui apabila terdapat adanya kelainan kardiovaskular yang memerlukan penanganan segera.

B.     Tindakan Selama Operasi

Pada umumnya operasi perbaikan atresia esophagus tidak dianggap sebagai hal yang darurat. Tetapi satu pengecualian ialah bila bayi premature dengan gangguan respiratorik yang memerlukan dukungan ventilatorik. Udara pernapasan yang keluar melalui distal fistula akan menimbulkan distensi lambung yang akan mengganggu fungsi pernapasan. Distensi lambung yang terus-menerus kemudian bisa menyebabkan rupture dari lambung sehingga mengakibatkan tension pneumoperitoneum yang akan lebih lagi memperberat fungsi pernapasan.

Pada keadaan diatas, maka tindakan pilihan yang dianjurkan ialah dengan melakukan ligasi terhadap fistula trakeaesofageal dan menunda tindakan thoratocomi sampai masalah ganggua respiratorik pada bayi benr-benar teratasi. Targetnya ialah operasi dilakukan 8-10 hari kemuudian untuk memisahkan fistula dari memperbaiki esophagus. Pada prinsipnya tindakan operasi dilakukan untuk memperbaiki abnormalitas anatomi. Tindakan operasi dari atresia esophagus mencakup. Operasi dilaksanakan dalam general endotracheal anesthesia dengan akses vaskuler yang baik dan menggunakan ventilator dengan tekanan yang cukup sehingga tidak menybabkan distensi lambung

Ø  Bronkoskopi pra-operatif berguuna untuk mengidentifikasi dan mengetahui lokasi fistula.

1. Posisi bayi ditidurkan pada sisi kiri dengan tangan kanan diangkat di depan dada untuk dilaksanakan right posterolateral thoracotomy. Pada H-fistula, operasi dilakukan melalui leher karena hanya memisahkan fistula tanpa memperbaiiki esophagus.

2. Operasi dilaksanakan thoracotomy, dimana fistula ditutup dengan cara diikat dan dijahit kemudian dibuat anastomisis esophageal antara kedua ujung proximal dan distal dan esophagus.

3. Pada atresia esofagus dengan fistula trakeoesofageal, hamppir selalu jarak antara esofagus proksimal dan distal dapat disambung langsung ini disebut dengan primary repairyaitu apabila jarak kedua ujung esofagus dibawah 2 ruas vertebra. Bila jaraknya 3,6 ruas vertebra, dilakukan delaved primary repair. Operasi ditunda paling lama 12 minggu, sambil dilakukan cuction rutin dan pemberian makanan melalui gstrostomy, maka jarak kedua ujung esofagus akan menyempit kemudian dilakukan primary repair. Apabiila jarak kedua ujung esofagus lebih dari 6 ruas vertebra, maka dijoba dilakukan tindakan diatas, apabila tidak bisa juga makaesofagus disambung dengan menggunakan sebagai kolon.

C.    Tindakan Setelah Operasi

Pasca Operasi pasien diventilasi selama 5 hari. Suction harus dilakukan secara rutin. Selang kateter untuk suction harus ditandai agar tidak masuk terlalu dalam dan mengenai bekas operasi tempat anastomisis agar tidak menimbulkan kerusakan. Setelah hari ke-3 bisa dimasukkan NGT untuk pemberian makanan.